Синдром легочной диссеминации.

Синдром легочной диссеминации. 1. Альвеолярный микролитиаз — отложение солей кальция внутри альвеол и в их стенках в результате нарушения обмена, возможно наследственного характера. Несоответствие неплохого общего состояния и выраженной рентгенологической картины: симметричная почти тотальная мелкоочаговая (милиарная) диссеминация; очаги металлической интенсивности, резко очерченные, количество которых увеличивается книзу и медиально (рис. 114). 2. Гистиоцитоз X — группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся нарушением обмена и накоплением продуктов, его в гистиоцитах. При патоморфологическом исследовании обнаруживают диффузную гистиоцитарную пролиферацию в интерстициальной ткани, межальвеолярных перегородках, облитерацию альвеол и мелких сосудов. Заболевание относят к системным лимфатическим поражениям. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Возникает чаще на первом году жизни. Клиника: лихорадка, геморрагическая сыпь, гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, некротический тонзиллит, анемия. Исход летальный. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена — хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз. Возникает чаще у детей 4—5 лет. У взрослых встречается редко. В основе процесса лежит нарушение холестеринового обмена. Клиника: гепато- и спленомегалия, несахарный диабет, пучеглазие. Рентгенологически: Рис. 115. Идиопатический гемосидероз. Рентгенограмма: множество мелких, густо расположенных очаговых теней на всем протяжении легочных полей (за исключением верхушек) на фоне выраженного легочного рисунка; корни несколько расширены, структурны Рис. 116. То же наблюдение. Рентгенограмма через 4 года: уменьшение количества очагов, особенно выраженное в верхних отделах легких; здесь же значительное исчезновение сосудистых теней и выраженный гиперпневматоз, деформация легочного рисунка в базальных отделах; увеличение размеров, повышение интенсивности и появление гомогенизации корней. Развиваются эмфизема, пневмосклероз, гипертензия в системе легочной артерии множественные мелкие (диаметром 2—3 мм) очаги, местами сливающиеся в крупные конгломераты на фоне сетчатого, сотового рисунка; затем появляются фиброзные тяжи, деформация легочного рисунка, эмфизематозные буллы; в плоских костях — множественные дефекты размером 1—2 см с четкими контурами, быстро увеличивающиеся. 3. Синдром Целена — Геллерстедта — легочная гемосидеротическая анемия, идиопатический гемосидероз. Течение хроническое рецидивирующее. Клиника: кровохарканье, кашель, бледная кожа, одышка, рвота, боль в животе, желтуха; пальцы в виде барабанных палочек; сплено- и гепатомегалия; в легких мелкопузырчатые хрипы; в мокроте сидерофаги. Рентгенологически: мелкоочаговые резко очерченные тени диаметром 1—2 мм на фоне мелкосетчатого деформированного рисунка. Сосуды плохо различимы. Большое количество очагов в прикорневых отделах (рис. 115, 116). Начало заболевания (повышение температуры тела, кашель, кровохарканье) нередко проявляется инфильтративными, нечетко очерченными тенями в средних и нижних легочных полях. Инфильтрация обычно исчезает через 10—14 дней. 4. Синдром Вейнеартена — тропическая эозинофилия. Клиника: кашель, повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов и селезенки. Эозинофилия (60—90%). Рентгенологически: мелкоочаговая милиарная диссеминация, расширенные инфильтрированные корни. 135 Синдром шаровидного образования. 1. Синдром Каплана — Колине — ревматоидный артрит, сочетающийся с силикозом легких. Рентгенологически: множественные округлые тени диаметром 1—5 см, склонные к быстрому увеличению; нередко множество различных размеров узелковых теней на фоне сетчато-тяжистого деформированного легочного рисунка. 2. Синдром (болезнь) Рендю — Вебера — Ослера — наследственные телеангиэктазии кожи -и слизистых оболочек. Клиника: телеангиэктазии и множественные ангиомы на губах, слизистой оболочке носа, на коже; частые кровотечения из носа, кровохарканье, кровавая рвота и гематурия; анемия. Рентгенологически: единичные и множественные неправильной округлой формы тени (см. главу 7) артериовенозных аневризм, нередко участки мелкоячеистого рисунка. Синдром ограниченного затемнения. 1. Альвеолярный легочный протеиноз — накопление в альвеолах белковоподобного вещества через поврежденную альвеолярно-капиллярную мембрану. Мужчины болеют в 2—3 раза чаще, преимущественно в среднем возрасте. При патологоанатомическом исследовании определяются серовато-белые, местами сливающиеся узелки. Клиника: при острой форме — повышение температуры тела, усиленное потоотделение, боль в груди, сухой кашель, кровохарканье; при хронической форме — сухой кашель, слабость, похудание. Рентгенологически: нечетко очерченные перистые участки затемнения различных размеров, нередко сливающиеся, преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких. Иногда картина напоминает отек легких (видны светлые полоски бронхов на фоне паренхиматозного апневматоза). 2. Синдром Гудпасчера — легочный гемосидероз, интерстициальный геморрагический пневмонит и гломерулонефрит. Встречается преимущественно у мужчин в возрасте до 40 лет. Клиника: кровохарканье (иногда массивное легочное кровотечение), отек, гипертензия, уремия. Рентгенологически: в период кровотечения — множественные участки затемнения с нечеткими контурами (аспирационная пневмония); при хроническом течении — картина легочного гемосидероза или отека легких. Изменения двусторонние, не всегда симметричные (рис. 117). 3. Синдром Вегенера (синдром McBride — Stewart, синдром Churg) — некротизирующий гранулематоз, коллагеноз, васкулит, разновидность узелкового периартериита. Клиника некротизирующего ринита и синусита, хронического бронхита, отека, пневмонии, полиартрита; узловатая эритема; часто уремия, кахексия. Рентгенологически: мелкоочаговые тени, фокусы и участки затемнения с нечеткими контурами, склонные к распаду и образованию полостей на фоне усиленного и обогащенного легочного рисунка. 4. Синдром Картагенера — триада пороков развития: 1) хронический синусит с назальным полипозом; 2) гипоплазия доли с бронхоэктазами; 3) обратное расположение внутренностей (полное или частичное). Рентгенологически: долевое затемнение нередко с множественными полостями (кисты, бронхоэктазы), признаки объемного уменьшения доли (см. главу 8); обратное расположение внутренностей (сердце справа); затемнение околоносовых пазух; нередко сочетание с другими пороками развития (рис. 118). Рис. 117. Синдром Гудпасчера. Рис. 118. Синдром Картагенера. Рентгенограмма: справа на верхушке меди Рентгенограмма: слева паракардиально и ально и во II сегменте, в обоих легких от в области кардиодиафрагмального угла IV ребра книзу определяются участки затем- тень гипоплазированной нижней доли; Затемненения неправильной формы с нечеткими компенсаторный гиперпневматоз; левые оттурами (пневмония, отек); справа от V ребра делы сердечно-сосудистой тени располагается книзу — экссудат в плевральной полости; корни располагаются в правой половине грудной полости ни несколько расширены; аорта удлинена, уплотнена; конфигурация сердца приближается к аортальной 5. Синдром Леффлера — кратковременный (1—2 нед) инфильтрат в легких, сопровождающийся эозинофилией (эозинофилов в крови 7—70%). Клиника: нормальная или субфебрильная температура тела; иногда повышенная утомляемость, кашель, ночной пот. Аускультативных изменений нет. Рентгенологически: различных размеров и локализации одиночные или множественные нечетко очерченные участки затемнения (иногда неправильно округлой формы), которые обычно после затихания процесса полностью рассасываются. 6. Синдром Лера — Киндберга. Легочный инфильтрат с эозинофилией. Отличается от синдрома Леффлера острым началом, септической температурой, ознобом, а также более длительным течением (3—4 нед). Рентгенологически: кроме инфильтрата, нередко определяется выпот в плевральной полости. 7. Синдром Мейгса — Касса — Демонса — фиброма яичников с асцитом и гидротораксом. Клиника: признаки плеврита, раздражения брюшины. После экстирпации фибромы все симптомы исчезают. Рентгенологически: картина плеврита, преимущественно правостороннего; иногда большое скопление жидкости дает картину распространенного затемнения. Рис. 117. Синдром Гудпасчера. Рентгенограмма: справа на верхушке медиально и во II сегменте, в обоих легких от IV ребра книзу определяются участки затемнения неправильной формы с нечеткими контурами (пневмония, отек); справа от V ребра книзу — экссудат в плевральной полости; корни несколько расширены; аорта удлинена, уплотнена; конфигурация сердца приближается к аортальной Рис. 118. Синдром Картагенера. Рентгенограмма: слева паракардиально и в области кардиодиафрагмального угла тень гипоплазированной нижней доли; компенсаторный гиперпневматоз; левые отделы сердечно-сосудистой тени располагаются в правой половине грудной полости 8. Синдром Фанкони — Хегглина — бронхопневмония с положительной реакцией Вассермана у лиц, не больных сифилисом. В анамнезе нередко диатез, рецидивирующий бронхит. Клиника бронхопневмонии, иногда с увеличением селезенки, признаками менингита. При излечении реакция Вассермана становится отрицательной. Рентгенологически: а —томограмма правого легкого: значительно расширены трахея, правые главный, верхний долевой и промежуточный бронхи; б — бронхограмма правого легкого: мелкие мешотчатые бронхоэктазы, деформация и местами облитерация бронхиальных разветвлений верхнедолевого бронха; гипоплазия нижней доли. Картина трахеобронхомегалии и бронхоэктазов верхней доли (синдром Мунье — Куна) в сочетании с гипоплазией нижней доли значительные участки нечетко очерченной инфильтрации преимущественно в околокорневых зонах; инфильтрация (расширение и гомогенизация) корней легких; редко — милиарные очажки (милиарная пневмония). 9. Синдром Хейнера — хроническое воспаление легких в сочетании с железодефицитной анемией. Заболевание связано с повышенной чувствительностью к коровьему молоку. Наблюдается у детей. Клиника: признаки задержки общего развития, анемии, хронической пневмонии, диарея. Рентгенологически: инфильтративные изменения (в период обострения) в легких, фиброз, участки цирроза, ателектаза. Синдром полостного образования. 1. Синдром Мунье — Куна — врожденная трахеобронхомегалия и нагноившиеся бронхоэктазы. Клиника хронического бронхита с бронхоэктазами, бронхоэктатической болезни. Рентгенологически: широкие трахея (иногда достигает поперечного размера позвонка) и главные бронхи; полости (бронхоэктазы) диаметром 0,5—2 см, иногда с небольшим количеством жидкости (мениск) преимущественно в нижних долях, которые, как правило, уменьшены в объеме. Легочный рисунок сближен, деформирован (рис. 119). 2. Синдром Уильямса — Кэмпбелла — комплекс пороков развития трахеи, бронхов и легких: полное отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов, генерализованные бронхоэктазы. Клиника хронического бронхита, бронхоэктатической болезни. В отличие от синдрома Мунье — Куна проявляется в раннем детском возрасте. Рентгенологически: множественные бронхоэктазы (полости диаметром 0,5—1 см), участки ателектаза, эмфизема. Синдром ограниченного или распространенного неинкапсулированного просветления. I. Синдром Вильсона — Майкити — фиброзирующая мононуклеарная пневмония. Заболевание новорожденных. Клиника: одышка, кашель, периодический или постоянный цианоз; признаки аспирационной пневмонии. У недоношенных эти симптомы появляются сразу после рождения. Рентгенологически: повышение прозрачности легочных полей за счет множественных мелких участков эмфиземы; очаговые тени (участки пневмонии); спонтанный пневмоторакс (осложнение). 2. Синдром Маклеода — односторонняя эмфизема легкого, сверхпрозрачное легкое. Закупорка бронхиол неизвестного генеза. Без видимой причины наступает прогрессирующая одышка. Клиника перемежающегося бронхита. Рентгенологически: односторонний распространенный обструктивный гиперпневматоз. 3. Синдром Свайра — Джеймса — односторонняя эмфизема легкого после повторного бронхита или пневмонии (в отличие от синдрома Маклеода известна причина). При бронхографии выявляется облитерация периферических мелких бронхиальных ветвей, при ангиопульмонографии — уменьшение просвета ветвей легочной артерии. На рентгенограмме (обзорный снимок) — признаки одностороннего распространенного обструктивного гиперпневматоза.

Powered by Dragonballsuper Youtube Download animeshow