Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия. MounierKuhn (1932) описал синдром, характеризующийся значительным расширением трахеи и крупных бронхов. Этот синдром получил различные наименования: идиопатическая мегатрахея, трахеобронхоэктазия, трахеобронхо- натия, трахеомаляция. Большинство авторов называют его трахео- бронхомегалией, или синдромом Мунье-Куна. Установление. Johntsonи Green (1965) факта передачи по наследству этого заболевания по рецессивно-аутосомному типу на основании обследования семьи больного является подтверждением врожденной этиологии заболевания.
Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов, сопровождающимся чаще всего хронической инфекцией дыхательных путей. При этом резко увеличивается объем мертвого пространства, вследствие чего значительно ухудшаются условия для нормального газообмена.
Трахеобронхомегалия — дизонтогенетическое заболевание, порок развития эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Правда, все еще продолжается дискуссия относительно того, рождаются ли люди со сформированным пороком или лишь с недостаточно развитым мышечно-эластическим каркасом трахео- бронхиального дерева. В последнем случае повышение нагрузки с годами приводит к окончательному формированию порока, а присоединение инфекции и воспалительного процесса в мелких бронхах и паренхиме легкого способствует заболеванию
 
 
Обзорная рентгенограмма. Слева в верхней доле видны тонкостенные кисты
 
4. Обзорная рентгенограмма. Слева в верхней доле видны тонкостенные кисты.
 
 
 
Поражаются преимущественно мужчины, чаще среднего и пожилого возраста.
Рентгенологическая картина трахеобронхомегалии весьма демонстративна. На суперэкспонированном снимке определяется резко расширенная трахея, которая по диаметру превосходит обычную в 1,5 — 2 раза, становится равной поперечнику тел верхнегрудных позвонков и, что особенно обращает на себя внимание, выходит за правый контур позвоночника. В легких при этом в некоторых случаях удается выявить эмфизему, пневмосклероз либо хронический воспалительный процесс. У части обследованных легкие без выраженной патологии. Более демонстративна томографическая картина. На томограммах, произведенных с поперечным направлением размазывания, удается увидеть резко расширенную трахею и крупные бронхи. Внутренние контуры трахеи и бронхов фестончаты. Иногда в нижнеправом углу бифуркации трахеи дивертикулоподобные выпячивания. При умеренном расширении трахеи эта зазубренность контуров выражена больше, чем при очень больших степенях ее расширения.
Наряду с трахеобронхомегалией — резким расширением трахеи и крупных бронхов — различают преимущественно и бронхомега- лию — расширение крупных бронхов при неизмененной трахее либо при относительно нерезком ее расширении (рис. 6).
 
 
Обзорная рентгенограмма. Слева — тонкостенная киста с горизонтальным уровнем жидкости
5. Обзорная рентгенограмма. Слева — тонкостенная киста с горизонтальным уровнем жидкости.
 
Обращают на себя внимание различные сочетания размеров трахеи, хлавных, промежуточного и долевых бронхов. Как правило, угол бифуркации резко уменьшается и становится острым. 13 некоторых случаях главные бронхи настолько расширены, что их внутренние стенки на томограммах и бронхограммах проекци- опно наслаиваются друг на друга, что создает впечатление очень низкого расположения бифуркации. Нередко левый главный бронх становится шире правого. Сегментарные и более мелкие бронхи, но данным бронхографии, нерезко расширены. Бронхографическая картина в основном повторяет данные томографии. Трахеобронхиальное дерево вследствие потери эластичности плохо контрастируется, что и объясняет довольно низкое качество бронхограмм, а также длительную задержку контрастной массы в бронхах.
Pohl (1951) обметил, что завихрения, возникающие вследствие смешения воздуха, липиодола и секрета, создают впечатление «кипящего котла». Эта картина — результат не активности бронхиальной мускулатуры, а пассивного смешения из-за потери тонуса окружающих тканей. Часто отмечается чрезмерная податливость стенок трахеи и крупных бронхов со значительным расширением во время вдоха и спадением при форсированном выдохе и кашле. Аналогичные изменения описываются при пробах Вальсальвы и Мюллера, что также указывает на явления бронхиальной дискинезии.       
Бронхоскопия выявляет признаки несовершенства развития трахеи и крупных бронхов (расширение просвета, мягкость колец трахеи). На сверхжестких снимках, томограммах, бронхограммах и при бронхоскопии хорошо видно изменение поперечника трахеи на вдохе и выдохе. Знание врачами этой патологии и применение высокого напряжения генерирования рентгеновских лучей при крупнокадровой флюорографии позволили изменить мнение о чрезвычайной редкости трахеобронхомегалии.
 
Варианты трахеобронхомегалий

Powered by Dragonballsuper Youtube Download animeshow