Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева

Monaldi  (1959) и Г. Л. Феофилов (1968, 1970) выделяют 4 степени пороков в зависимости от локализации и времени возникновения.
Степень I. Отсутствует первичная бронхиальная почка и возникает агенезия легкого. Развитие порока относится к 26—30-му дню эмбрионального периода; основной его признак— полное отсутствие главного бронха и легочной артерии с одной стороны. Для этих больных характерно резкое западение половины грудной клетки, сужение межреберий, резкое смещение трахеи, пищевода и органов средостения в больную сторону. Здоровое легкое вздуто, и часть его пролабирует через слабые места средостения в сторону затемнения, делая тень неоднородной. Купол диафрагмы стоит высоко и не дифференцируется на фоне затемнения. Жалоб больные часто не предъявляют.
Описанная картина может наблюдаться при ряде заболеваний, в частности при фибротораксе, закупорке главного бронха доброкачественной опухолью, прорыве казеозного лимфатического узла в главный бронх и т. д. Доказательными для агенезии являются результаты томографии, бронхографии, бронхоскопии, с помощью которых устанавливают, что трахея переходит в единственный главный бронх.
В случае необходимости приходится применять ангиопульмонографию, с помощью которой удается доказать отсутствие легочной артерии с одной стороны. Этот пороку как и аплазия легкого, часто сочетается с другими пороками и аномалиями со стороны другого легкого, диафрагмы, сердца, костного скелета и др.
 
Аплазия легкого (схема)
 
1. Аплазия легкого (схема).
2. Аплазия легочной доли (схема)
 
При нарушении развития первичной бронхиальной почки, приводящей к недоразвитию главного бронха и отсутствию легочной паренхимы, говорят об аплазии легкого. Развивается этот порок в те же сроки, что и агенезия. Все, что сказано об агенезии, полностью относится к аплазии легкого, за исключением того, что при томографии, бронхографии, бронхоскопии удается увидеть культю главного бронха (рис. 1).
 
Степень II. Развитие бронхиального дерева при этом пороке останавливается на уровне долевых и сегментарных бронхов, что приводит к агенезии и аплазии долей легкого. Происходит это между 30-м и 40-м днем внутриутробного периода. Встречается, как и предыдущая аномалия, редко. Отмечается перерастяжение оставшихся долей легкого. На томограммах, бронхограммах, при бронхоскопии определяется полное отсутствие соответствующего долевого бронха (при агенезии) либо его культя (при аплазии) (рис. 2). Отсутствие соответствующей ветви легочной артерии при ангиопульмонографии делает диагноз более достоверным. Такая проверка тем более необходима, что многие заболевания легких (в первую очередь центральный рак легкого) могут протекать с выраженным ателектазом и циррозом доли и ампутацией или культей бронха. На диагнозе врожденной агенезии и аплазии можно остановиться лишь после достоверного исключения приобретенных заболеваний, обусловливающих подобную картину.
 
Степень III — гипоплазия легкого и доли. Формирование структурных элементов легкого останавливается в копце II месяца внутриутробной жизни. Наиболее типичными бронхографическими симптомами этого порока Г. Л. Феофилов (1968) считает контрастирование коротких и резко деформированных крупных бронхов, заканчивающихся кистевидными расширениями, и отсутствие контрастировапия мелких бронхов. Внешний вид легкого на операции: легкое багрового цвета, не разделено на доли и не содержит угольного пигмента, так как не обладает функционирующей легочной паренхимой. При микроскопическом исследовании — полная или почти полная агенезия альвеол.
 

 
Гипоплазия легкого (схема)
3. Гипоплазия легкого (схема),
 
Больные выявляются случайно либо поступают с жалобами, характерными для нагноительного процесса. На обзорном снимке обнаруживается картина, описанная при агенезии легкого. Однако на томограммах и бронхограммах видны слепо оканчивающиеся, расширенные, короткие
бронхи, что отличает эту картину от агенезии и аплазии легкого и его долей (рис. 3). Клинические проявления болезни обусловлены присоединением вторичной инфекции и нагноения, что затрудняет отличительное распознавание от приобретенных, длительно существующих бронхоэктазов. Окончательный ответ можно получить после гистологического исследования. Косвенными симптомами, свидетельствующими о гипоплазии, можно считать наличие аномалий других органов и систем [Воль-Эпштейн Г. Л., 1967].
 
Степень IV. Нарушается образование мелких разветвлений бронхиального дерева, лежащих за субсегментарными бронхами. Это происходит на II — III месяце внутриутробного развития. Развиваются кистоз легкого, доли, сегмента, «сотовое легкое», множественные или солитарные бронхогенные кисты. Механизм развития кист следующий: зачаток мелкого бронха (или бронхов), который по каким-то причинам не стал развиваться нормально, постепенно растягивается, клеточная масса мезенхимы вследствие давления исчезает, фиброзное поле растягивается и может достигать минимальной толщины. Некоторые авторы видят причину возникновения бронхиальных кист во врожденной обструкции бронхов.
Однако в последние годы находит все большее число сторонников точка зрения, согласно которой бронхиальные кисты в подавляющем большинстве случаев являются приобретенными, причем основным фактором в развитии этих кист является обструкция бронхов вследствие их стеноза на почве воспаления [Казак Т. П., 1968]. Рентгенологически, естественно, нет возможности установить генез кист. Важнее диагностировать это заболевание и провести отличительное распознавание от множества других заболеваний, дающих аналогичную или сходную клинико-рентгенологическую картину.
Хотя нет единого мнения об этиологии кист (врожденные или приобретенные), большинство авторов сходятся на том, что истинные бронхиальные кисты должны иметь эпителиальную выстилку и не сообщаться с бронхами. В противном случае
такие кисты уже не являются истинными, и мысль об их преждевременном генезе может быть с большой вероятностью исключением.
 
 
Истинные кисты могут быть одиночными, но чаще они множенные, воздушные, значительно реже заполнены бронхиальным секретом. Как установила Л. А. Коробова (1968), рентгенологически они проявляются в нескольких вариантах. Чаще это множественные округлые или овальные полости, расположенные по ходу ветвления бронхов, с тонкими и равномерными на всем протяжении стенками. Как наружные, так и внутренние их контуры четкие и ровные (рис. 4). На интактном фоне легкого эти образования встречаются реже; чаще легочная ткань несколько склерозирована. Для бронхиальных кист характерно отсутствие видимой стенки с приводящими бронхами. При бронхографии они не контрастируются, что отличает их от постпневмонических кист и ложных каверн. Подходящие к кистам бронхи оканчиваются слепо. Контрастирование мелких бронхов, как правило, отсутствует. При крупной одиночной кисте мелкие соседние бронхи могут быть раздвинуты.

Больные, как правило, выявляются при профилактических осмотрах, жалоб не предъявляют. Редким исключением из этого правила являются случаи инфицирования кисты, когда ее степки утолщаются и в ней накапливается жидкое содержимое (рис. 5). Редко у взрослых можно наблюдать клапанное вздутие кисты и ее прорыв в плевральную полость.

Powered by Dragonballsuper Youtube Download animeshow